home

 

nefroblastoom of Wilmstumor

register

 

vormen van kanker

Karl Maximillian Wilhelm Wilms
(1867-1918)

 

  Een nefroblastoom of Wilmstumor is een vorm van nierkanker. Het is een blastoom van de nieren, een kwaadaardig gezwel dat meestal optreedt bij jonge kinderen.

Etiologie
Een nefroblastoom ontstaat uit embryonaal weefsel. Bij de meeste kinderen met wilmstumor worden afwijkingen aan chromosoom 11 gevonden. Verondersteld wordt dat hierdoor een wilmstumor-gen geactiveerd wordt en dat genen voor de normale nierontwikkeling onderdrukt worden. Ondanks aanwijzingen voor het bestaan van wilmstumor-genen is tot nu toe alleen een wilmstumor-suppressorgen gevonden, op chromosoom 11. Afwijkingen in de celkernen duiden op een kwaadaardige tumor; dit komt bij 13 procent van de gevallen voor. Syndromen geassocieerd met wilmstumoren zijn Beckwith-Wiedemann (visceromegalie, macroglossy, omphalocele en hyperinsulemische hypoglycemie bij pasgeborenen, geïsoleerde hemihypertrofie, WAGR-syndroom (wilmstumor, aniridie, genitourethrale malformaties en mentale retardatie), sporadische aniridie, Danys Drash (nefropathie, nierfalen, mannelijk pseudohermaphroditisme en wilmstumor) en Simpson-Golabi-Behmel (overgroeisyndroom).

Epidemiologie
Per jaar komen er ongeveer 20 gevallen voor in Nederland. In driekwart van de gevallen treedt de tumor op bij kinderen onder de vijf jaar. Er is een associatie met afwijkingen aan het urogenitaalstelsel en de tumor komt vaker voor bij het negroïde ras. Bij 5 procent van de gevallen is de ziekte bij de eerste diagnose in beide nieren aanwezig. In Duitsland is 68 procent van de patiënten tussen een en vijf jaar, 16 procent zijn zuigelingen. De aandoening komt bij meisjes iets meer voor dan bij jongetjes. Van alle gevallen van kinderkanker is 5,5 procent een wilmstumor.

Symptomen
De tumor wordt meestal opgemerkt doordat de buik asymmetrisch opzwelt of de kleding niet meer past. Er kan bloed in de urine zitten en sommige kinderen klagen over buikpijn of een raar gevoel in de buik, maar vaak is er nauwelijks pijn. Ook koorts en hoge bloeddruk kunnen symptomen zijn.

Diagnostiek
Om de diagnose te stellen wordt een echo van de buik gemaakt. Omdat de tumor soms aan beide kanten voorkomt, wordt daarbij ook de gezonde kant in beeld gebracht.Ook kan de tumor zich uitbreiden in de ader van de nier. Er wordt 24 uur lang urine verzameld en er wordt een thoraxfoto gemaakt. Als het beeld niet duidelijk is, wordt een CT-scan gemaakt.

Behandeling
De behandeling bestaat uit chemotherapie om de tumor te verkleinen, daarna wordt de nier verwijderd en zo nodig volgt opnieuw chemotherapie. Er wordt radiotherapie toegepast als de tumor niet ruim genoeg verwijderd is of er uitzaaiingen in de lymfeklieren worden gevonden, wat slechts in 15 procent van de gevallen voorkomt. Soms is het mogelijk slechts een deel van de nier te verwijderen, afhankelijk van de grootte en de ligging van de tumor.

Prognose
Deze kankersoort is goed te genezen: als er geen uitzaaiingen zijn, geneest gemiddeld 80 procent van de patiënten. Ook de prognose van uitgezaaide ziekte is zeer goed, 70 tot 90 procent van alle gevallen herstelt.

Max Wilms
Deze tumor is in de 19e eeuw voor het eerst beschreven door de chirurg Max Wilms.
Karl Maximillian Wilhelm Wilms (Geilenkirchen, 5 november 1867 - Heidelberg, 14 mei 1918) was een Duits patholoog en chirurg.

Wilms promoveerde in 1890 in de geneeskunde aan de Universiteit van Bonn op een proefschrift over de operatieve verwijdering van de slokdarm en deed daarna in Gießen pathologisch onderzoek naar menggezwellen. Zijn publicatie hierover, waarin hij stelde dat deze tumoren gevormd werden door meerdere soorten embryonale cellen, trok veel aandacht. In 1899 publiceerde hij over „Ileus aus chirurgischer Sicht“. Vanaf 1899 deed hij onderzoek in Leipzig, waar hij 1904 bijzonder hoogleraar werd. In 1907 werd hij gewoon hoogleraar in Bazel. Vanaf 1910 bezette hij de leerstoel chirurgie van de Universiteit van Heidelberg. In 1918 stierf hij aan difterie, opgelopen bij de behandeling van een Franse krijgsgevangene.
Centraal in het klinisch wetenschappelijke werk van Wilms staan enerzijds de röntgendiagnostiek en de therapeutische bestraling van gezwellen en anderzijds de behandeling van tuberculose, waarvoor hij technieken toepaste om de long gedeeltelijk te laten samenvallen, om daarmee de holten, cavernes die bij tuberculose ontstaan, te doen verdwijnen. Samen met Ludwig Wullstein stelde hij het Lehrbuch der Chirurgie samen, waarvan zeven oplagen verschenen en dat in zes talen vertaald werd.
De Wilmstumor of het nefroblastoom is een kwaadaardige niertumor die gezien wordt bij kinderen van jonger dan tien jaar. De tumor is opgebouwd uit meerdere soorten embryonale cellen (vandaar menggezwel/tumor).