<

home

 

acromegalie, reuzengroei, Ziekte van Marie

register

 

ten

 

 

 

  Beschrijving
Acromegalie is een zeer zeldzame niet aangeboren aandoening van de hypofyse. De hypofyse is een klein kliertje onder aan de hersenen, dat onder meer groeihormoon en prolactine (een hormoon dat o.a. de melkproductie bij vrouwen stimuleert) produceert. Bij acromegalie ontwikkelt zich in een bepaald deel van de hypofyse een -meestal- goedaardige tumor. De aandoening ontstaat als de tumor zich ontwikkelt in het deel van de hypofyse dat groeihormoon produceert.
Acromegalie ontstaat meestal tussen het 30e en 50e levensjaar, maar kan zich ook op iedere andere leeftijd voordoen. Wanneer acromegalie ontstaat voor het einde van de groei (tussen het 15e en 17e levensjaar) veroorzaakt het teveel aan groeihormoon reuzengroei.

Symptomen
De symptomen van de aandoening ontwikkelen zich doorgaans heel geleidelijk, waardoor het lange tijd kan duren voordat deze herkend wordt. Vermoeidheid en slaapstoornissen kunnen tot de eerste verschijnselen behoren. De handen en voeten worden groter, waardoor ringen, polshorloges en schoenen niet meer passen. Vaak veranderen de gelaatstrekken, vooral door vergroting van de onderkaak. Soms ontstaat overmatige transpiratie (vooral bij vrouwen) en wordt de huid vettig. Ongeveer één derde van de mensen met acromegalie krijgt suikerziekte. Soms is sprake van tintelingen of pijn in de handen.
Door de tumor wordt de hypofyse vergroot en kan hoofdpijn optreden. Ook kan het gezwel druk uit gaan oefenen op de oogzenuwen, die vlak langs de hypofyse lopen. Hierdoor kunnen problemen ontstaan met het gezichtsvermogen. In sommige gevallen worden door het ontstaan van de tumor andere functies van de hypofyse onderdrukt. Als gevolg hiervan kan sprake zijn van impotentie, onvruchtbaarheid, en onregelmatige menstruatie.

Diagnose
De diagnose wordt vermoed op grond van bovenstaande kenmerken. De diagnose wordt bevestigd door een bloedtest waarbij onder meer de hoeveelheid groeihormoon gemeten wordt. Indien sprake is van acromegalie, worden verdere tests gedaan om te bepalen of en in hoeverre de andere functies van de hypofyse verstoord zijn. Daarnaast wordt de precieze grootte van de tumor vastgesteld door middel van een MRI-scan.

Behandeling
Voor acromegalie is geen genezing mogelijk. De behandeling richt zich zoveel mogelijk op vermindering van de symptomen. Dit kan gebeuren door middel van een operatie aan de hypofyse, bestraling, behandeling met een geneesmiddel of een combinatie daarvan. Op dit moment bestaat de eerste behandeling meestal uit een operatie, waarna in sommige gevallen verder behandeld wordt met bestraling en/of geneesmiddelen. Indien de behandeling goed aanslaat, nemen de klachten in het algemeen af.

Voorkomen (frequentie)
Acromegalie is een zeer zeldzame aandoening. Per jaar wordt de diagnose gesteld bij vier op de miljoen mensen.

Overerving
Acromegalie is niet erfelijk. De aandoening treedt altijd spontaan op en wordt dus niet overgeërfd van de ouders.