home

 

syndroom van Adams-Oliver

register

 

syndromen /
ziekte van....


dr F.M. Adams

 

dr. C.P. Oliver

 

Korte beschrijving
Het Adams-Oliver syndroom is een aangeboren en erfelijke aandoening van de ledematen, hoofdhuid en schedel. Bij het Adams-Oliver syndroom kunnen de vingers of tenen verkort zijn (brachydactylie) of twee of meer vingers of tenen kunnen met elkaar vergroeid zijn. (syndactylie) Er kunnen vinger- of teennagels ontbreken, en ook kunnen handen en voeten geheel afwezig zijn. Daarnaast kunnen delen van de hoofdhuid en schedelbeenderen ontbreken. Soms komen aangeboren hartaandoeningen voor. Of en de mate waarin de kenmerken voorkomen, verschilt van persoon tot persoon. De aandoening is in 1945 ontdekt door dr F.H. Adams en dr C.P. Oliver.

 

Diagnose
Adams-Oliver syndroom wordt vastgesteld op grond van de bovenstaande kenmerken. De aandoeningen van de ledematen en de schedel kunnen tijdens de zwangerschap met een echografie worden aangetoond.

 

Behandeling
Adams-Oliver syndroom is niet te genezen, de behandeling is gericht op het verlichten van de gevolgen. Voor de aandoeningen aan de ledematen zijn operaties mogelijk en kunnen protheses uitkomst bieden. Soms zijn operaties aan de schedel en hoofdhuid nodig.

 

Voorkomen (frequentie)
Er zijn over de hele wereld ongeveer 125 personen bekend die Adams-Oliver syndroom hebben.

 

Overerving
Adams-Oliver syndroom erft meestal autosomaal dominant en soms autosomaal recessief over. Soms komt dit syndroom voor het eerst in een familie voor.