home

 

Lewy Body dementie (DLB)

register

 

syndromen /
ziekte van....


 

Lewy Body-dementie of Dementie met Lewy Bodies (DLB) is waarschijnlijk de derde oorzaak van dementie, na de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie.

 

Oorzaak
DLB is misschien geen zelfstandige ziekte-entiteit naast de ziekte van Parkinson en de ziekte van Alzheimer. De ziekte van Parkinson en DLB maken deel uit van een spectrum van Lewy-pathologie, waarbij DLB als een corticale (in de hersenschors gelokaliseerde) variant kan worden beschouwd van de ziekte van Parkinson, bij welke ziekte de afwijkingen vooral in de hersenstam zijn gelokaliseerd.
Het ziekteproces wordt gekenmerkt doordat zich in de hersencellen vormsels bevinden met het eiwit alfasynucleÔne bevinden, die Lewy bodies' genoemd worden. Deze lichaampjes hopen zich bij ziekte van Parkinson op in de substantia nigra in de hersenstam. Bij DLB worden deze insluitlichaampjes daarnaast ook gevonden in de hersenschors.
Bij DLB treedt, niet alleen, zoals bij de ziekte van Parkinson, verlies op van dopamine producerende zenuwcellen in de substantia nigra, maar ook, net als bij de ziekte van Alzheimer, van acetylcholine producerende cellen van de basale kern van Meynert en elders. De cellen van de hersenschors atrofiŽren (schrompelen).
Het onderscheid tussen parkinsondementie (Parkinson's Disease Dementia, PDD) en DLB is een kwestie van definitie. Wanneer de dementieverschijnselen optreden binnen ťťn jaar na het ontstaan van de ziekte van Parkinson, spreekt men van DLB; wanneer dementie later in het verloop van de ziekte van Parkinson optreedt, spreekt men van PDD.
Bij sectie wordt vaak een combinatie gevonden van de afwijkingen die bij DLB horen en de afwijkingen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Alzheimer. Naast Lewy Bodies Ūn de hersenschors vindt men dan ook afwijkingen in de hippocampus, de zogenaamde Neurofibrillaire tangles en seniele plaques.
Men neemt aan, dat bij DLB het verlies van acetylcholine producerende zenuwcellen verantwoordelijk is voor de achteruitgang van het cognitieve (denken) en het emotionele functioneren en dat het verlies van dopamine producerende cellen de motorische verschijnselen veroorzaakt.

 

Verschijnselen
Voor de diagnose Lewy Body-dementie zijn in 1995 criteria opgesteld.

  • Progressieve cognitieve stoornissen van zodanige ernst dat deze het functioneren bemoeilijken. Vooral de aandacht is verminderd, de concentratie, en de oriŽntatie in de ruimte. Geheugenstoornissen spelen pas een rol als de ziekte gevorderd is.

  • Wisselende aandacht en alertheid.

  • Terugkerende visuele hallucinaties die meestal duidelijk en gedetailleerd kunnen worden omschreven

  • Tekenen van parkinsonisme, niet veroorzaakt door medicatie

  • Kenmerken die de diagnose steunen: herhaaldelijk vallen; flauwvallen; tijdelijk bewustzijnsverlies; overgevoeligheid voor antipsychotica; wanen.

  • De diagnose DLB is minder waarschijnlijk bij: beroerte, of als er ziekten zijn die dezelfde verschijnselen kunnen veroorzaken.

Behandeling

  • Medicijnen tegen de parkinsonverschijnselen zullen voorzichtig moeten worden gegeven, omdat ze de hallucinaties en de verwardheid kunnen doen toenemen. In de praktijk probeert men uit te komen met een zo laag mogelijke dosering levodopa.

  • De verwardheid, desoriŽntatie en hallucinaties van DLB reageren goed op behandeling met cholinesteraseremmers zoals rivastigmine en galantamine.

  • Antipsychotica kunnen bij Dementie met Lewy Bodies en bij Parkinsondementie een rampzalige uitwerking hebben, doordat ze de Parkinsonverschijnselen versterken. Indien ze toch noodzakelijk worden geacht, zijn in feite alleen clozapine en quetiapine bruikbaar, zij het met de nodige voorzorgen en grote voorzichtigheid.