home

 

syndroom van Goodpasture

register

 

syndromen /
ziekte van....

Ernest William Goodpasture
(1886-1960)

  Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte. In het bloed kunnen antistoffen gevonden worden die binden aan het NC1 domein van collageen type IV. Dit eiwit wordt aangetroffen in de nier (in de glomerulaire basale membraan) en in de long. Daardoor ontwikkelen patiŽnten glomerulonefritis (nierontsteking), wat leidt tot eiwit- en bloedverlies in de urine, en teruglopen van de nierfunctie. Daarnaast kunnen longbloedingen ontstaan. Dit kan blijken uit het ophoesten van bloed en benauwdheid. PatiŽnten zijn vaak ook vermoeid, ziek, en koortsig.

De acute fase kan behandeld worden met plasmaferese (om de auto-antistoffen uit het bloed te filteren), gecombineerd met hoge dosis immuunsuppressiva, vooral prednisolon.