home

 

syndroom van Landry-Guillain-Barrť-Strohl, polyradiculoneuropathie

register

 

syndromen /
ziekte van....


Georges Charles Guillain
(1876 - 1961)

Jean-Alexandre Barrť
(1880 - 1967)

 

 

Inleiding

Het syndroom van Guillain-Barrť (GBS) is een aandoening van de zenuwen buiten het centrale zenuwstelsel: de motorische zenuwen die vanuit het ruggenmerg naar de spieren lopen en de gevoelszenuwen die van de huid, gewrichten en spieren naar het ruggenmerg gaan.

De gevolgen hiervan zijn spierzwakte of verlamming en vaak ook gevoelsstoornissen zoals gevoelloosheid of tintelingen (een slapend gevoel). De ernst van de ziekte varieert van lichte verschijnselen tot een tijdelijke volledige verlamming waarbij ook ademhalingsspieren aangedaan kunnen raken. Soms komen ook hartritmestoornissen voor. De meeste patiŽnten herstellen weer.
GBS kan op alle leeftijden voorkomen, bij zowel vrouwen als mannen. De ziekte komt in Nederland jaarlijks bij honderdvijftig tot driehonderd mensen voor.

 

Oorzaak
GBS treedt op door een onbedoelde reactie van het eigen immuunsysteem (afweermechanisme). Ongeveer 70% van de gevallen doet zich voor vlak na een gewone infectie zoals een verkoudheid, keelontsteking of diarree. Het eigen afweermechanisme valt dan niet alleen de ziekmakende eiwitten aan, maar ook de zenuwen.
GBS is geen besmettelijke ziekte, maar kan dus wel een gevolg zijn van een infectie. Waarom dit bij een kleine groep mensen gebeurt en bij anderen niet, is nog niet bekend. Vooralsnog gaat men ervan uit dat erfelijke factoren geen belangrijke rol spelen bij GBS.

 

Verschijnselen
Het syndroom van Guillain-Barrť kan zich in verschillende vormen voordoen. Doorgaans krijgt men eerst last van spierzwakte in de benen waardoor traplopen en opstaan moeilijk gaan. In het beginstadium hebben mensen met GBS vaak ook pijn in de rug- en beenspieren. In ernstige gevallen kunnen tijdens het dieptepunt van de ziekte de ademhalings- en aangezichtsspieren verlamd raken.

Soms kunnen mensen hierdoor tijdelijk niet spreken of is kunstmatige beademing nodig (bij twintig tot dertig procent)

Bij beschadiging van de gevoelszenuwen kan sprake zijn van gevoelloosheid, tintelingen, een slapend gevoel, schokjes en trillingen in vooral de handen en voeten. Kenmerkend voor GBS is dat de verschijnselen zich vrij plotseling voordoen en snel erger worden. In de loop van de eerste week ontstaan dikwijls al loopproblemen. Het dieptepunt van de ziekte wordt binnen vier weken bereikt. Daarna herstellen de meeste patiŽnten langzaam maar zeker. Dit proces kan enkele maanden duren, maar ook na enkele jaren kan er nog herstel plaatsvinden.

 

De meeste patiŽnten genezen volledig. Velen houden restverschijnselen zoals een verminderde conditie en vermoeidheid, een naar gevoel in de spieren, blijvende moeite met lopen of pijn. Het plotselinge karakter van de ziekte en de ernstige verschijnselen zijn voor de betrokkenen heel beangstigend en roepen vaak heftige emotionele reacties op. Het kan voor mensen met GBS moeilijk zijn zich aan te passen aan de afhankelijkheid die voortvloeit uit de verlammingsverschijnselen.

Diagnose
Omdat de ziekte zich in verschillende vormen voordoet en de ernst van de verschijnselen sterk varieert, is het niet altijd eenvoudig om de diagnose GBS te stellen. Vaak is aanvullend onderzoek nodig. De neuroloog zal onder meer de peesreflexen testen omdat deze verminderd zijn bij GBS. Door middel van een electromyografisch onderzoek (EMG) worden verder de snelheid van de elektrische geleiding van de zenuwen naar de spieren en de reactiesnelheid van de spieren gemeten. Ook wordt het eiwitgehalte in het lumbaalvocht onderzocht. Bij GBS is dit rond de tiende dag vrijwel altijd verhoogd. Daarnaast wordt bloedonderzoek gedaan. Hierbij is het belangrijk om andere mogelijke oorzaken van de klachten zoals diabetes of een schildklieraandoening, uit te sluiten.

Gradaties
GBS presenteert zich in verschillende gradaties:

  • 5-30 % heeft een milde vorm (kan nog zelfstandig lopen);

  • 70-95% is heel ernstig aangedaan (wordt rolstoelafhankelijk of bedlegerig). Circa 25 % van deze groep kan niet meer zelfstandig ademen;

  • 5% van de ernstig aangedane groep patienten overlijdt.

Behandeling
Omdat de verschijnselen snel kunnen verergeren, worden mensen met GBS vrijwel altijd opgenomen in het ziekenhuis. Vaak gebeurt dit op de intensive care, waar de ademhaling en andere functies voortdurend gecontroleerd worden en zo nodig direct ondersteund kunnen worden.
De behandeling richt zich op het remmen van de ontstekingen in de zenuwen. Tegenwoordig worden hiervoor bijna altijd via een infuus immuunglobulinen (niet-specifieke menselijke afweerstoffen) toegediend, al dan niet in combinatie met prednison. Soms wordt nog plasmaferese (plasma-uitwisseling) toegepast. Hierbij wordt het bloed door een machine geleid en wordt het vloeibare deel van het bloed gescheiden van de witte en rode bloedcellen. De bloedcellen gaan terug naar het lichaam en het vloeibare deel (plasma) met de afweerstoffen wordt vervangen.
De meeste patiŽnten volgen in de herstelfase een revalidatieprogramma om hun spieren weer goed te leren gebruiken. Fysiotherapie en revalidatie spelen hierbij een belangrijke rol. Vanwege het plotselinge en ernstige karakter van de ziekte is soms ook begeleiding bij de verwerking nodig.