home

 

Hallervorden-Spatz syndroom

register

 

syndromen /
ziekte van....

Julius Hallervorden
(1882Ė1965)

Hugo Spatz
(1888-1969)

  Bij een patiŽnt met Hallervorden-Spatz gaan zowel de lichamelijke als de verstandelijke functies langzaam achteruit. Wanneer de eerste symptomen van het syndroom zich openbaren, sterft de patiŽnt doorgaans binnen tien jaar. Openbaring is op verschillende leeftijden mogelijk, maar vindt meestal plaats op jeugdige leeftijd.

Het begint met een degeneratie van zenuwknopen, gliawoekeringen in hersenstructuren rondom de thalamus en in de zwarte substantie in de middenhersenen. Daarbij zet zich pigment af in de getroffen gedeeltes van het centrale zenuwstelsel. Een patiŽnt krijgt last van onwillekeurige bewegingen en loopstoornissen. Daarop volgt een algemene voortschrijdende hypertonie, waarbij spreken en slikken met aanvallen erg moeilijk wordt.

Oorzaak
De oorzaak van Hallervorden-Spatz huist in chromosoom 20 van het menselijk genoom.