home

 

ziekte van Kawasaki - mucocutaan lymfekliersyndroom, MCLS

register

 

syndromen /
ziekte van....


Tomisaku Kawasaki

 

Beschrijving
De ziekte van Kawasaki (ook Kawasaki syndroom of mucocutaan lymfekliersyndroom, MCLS of MLNS) is een zeldzame systeemziekte waarbij de middelgrote bloedvaten door het gehele lichaam ontstoken raken. De ziekte is genoemd naar de Japanse arts Tomisaku Kawasaki die in 1967 als eerste de diagnose en de behandeling beschreef.
De ziekte wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een bacterie of een virus, maar de oorzaak is niet bekend, doch de ziekte berust waarschijnlijk op een reactie van het immuniteitssysteem op een uitwendige factor (infectie, giftig product,Ö). Ze is niet besmettelijk en voor zover men weet ook niet erfelijk. Deze ziekte komt uitsluitend bij kinderen voor; meestal bij kinderen jonger dan vijf jaar. De gemiddelde leeftijd van de patiŽntjes is twee jaar; twee derde van hen zijn jongetjes. Ongeveer 50% van de gevallen treedt op voor de leeftijd van 2 jaar.  Onder Japanners komt de ziekte vaker voor dan onder niet-Japanners. De patiŽnt krijgt hevige koorts, de lymfeklieren in de hals zwellen op, en er ontstaat huiduitslag en rode verkleuring van de slijmvliezen. De behandeling bestaat uit intraveneus toedienen van immunoglobuline.

 

Om bijverschijnselen te bestrijden worden hoge doses aspirine gegeven. De ziekte van Kawasaki is in 1993 ingedeeld bij de vasculitiden. Soms wordt de ziekte van Kawasaki aangezien voor Roodvonk, waarbij ook koorts, een rode tong, gezwollen klieren en na enkele dagen vervelling optreden. Blijft een behandeling met immunoglobuline binnen de eerste 10 ziektedagen achterwege,  bestaat een verhoogde kans op het ontstaan van aneurisma's. Toevoegen van corticosteroiden aan het behandelregime reduceert de kans op aneurismavorming nog meer.

Kinderen met de ziekte van Kawasaki zijn erg ziek. Ze hebben hoge koorts die meer 5 dagen duurt, rode en jeukende ogen, rode mondslijmvliezen en vaak ook gebarsten lippen, rode huiduitslag die afschilfert ter hoogte van tenen en vingers en gezwollen lymfeklieren. Bij kinderen jonger dan 1 jaar zijn soms slechts enkele van deze tekens aanwezig. Naast de uitwendig zichtbare afwijkingen, kan er ook een ontsteking optreden ter hoogte van het hart, meer bepaald ter hoogte van de kransslagaders.(coronaire arteriŽn) .Deze kunnen hierdoor locaal uitzetten en aneurysmata vormen. In deze aneurysmata kunnen er zich vervolgens klonters (thrombi) vormen die de bloedvoorziening van het hart bedreigen en aanleiding kunnen geven tot een hartinfarct. De diagnose van de ziekte van Kawasaki is gebaseerd op het klinisch onderzoek. Er bestaat geen enkele laboratoriumtest die de diagnose kan bevestigen. Om een eventuele aantasting van het hart aan te tonen worden een ECG en een echocardiogram gemaakt. Deze laten toe om de kransslagaders en de hartfunctie te evalueren.


Intraveneuze toediening van gammaglobulines (ďantistoffenĒ) is tegenwoordig de standaardbehandeling voor de ziekte van Kawasaki. Indien deze binnen de 2 weken na het optreden van de eerste ziekteverschijnselen worden toegediend, daalt de kans op het ontstaan van coronaire aneurysmata drastisch. Tijdens de acute fase wordt vaak ook Aspirine in hoge dosis toegediend om de ontstekingsreactie te onderdrukken. Deze behandeling volstaat meestal voor de volledige genezing.

Indien er toch coronaire aneurysmata aanwezig zijn, is het noodzakelijk een chronische behandeling in stellen om klontervorming te vermijden. Deze bestaat vooral uit een lage dosis Aspirine. Zeer zeldzaam ontstaan er vernauwingen op de coronaire arteriŽn en is het noodzakelijk om chirurgische overbruggingen aan te leggen.