home

 

syndroom van Stevens - Johnson (SJS), Toxische Epidurale Necrolyse (TEN)

register

 

syndromen /
ziekte van....

Frank Chambliss Johnson
(1894-1934)

Albert Mason Stevens
(1884-1945)

 

Inleiding
Stevens Johnson Syndroom (SJS) is een zeer ernstige en levensgevaarlijke ziekte, die de huid en de slijmvliezen aantast. SJS wordt over het algemeen veroorzaakt door een zeer extreme allergische reactie van het immuunsysteem op medicijnen, maar kan ook worden veroorzaakt als reactie op een infectie of een ziekte. De medicijnen die SJS kunnen veroorzaken zijn antibiotica, pijnbestrijders (zowel op recept, als vrij verkrijgbaar), ontstekingsremmers en medicijnen tegen schimmelinfecties, reuma, hoge bloeddruk, suikerziekte, epilepsie, HIV (AIDS). Een belangrijke plaats hierin nemen de sulfonamiden, vooral sulfamethoxazol in combinatie met trimethoprim (co-trimoxazol), anticonvulsiva (vooral barbituraten, carbamazepine en fenytoÔne), niet-steroÔde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's; fenylbutazon- en oxicamderivaten), allopurinol en beta-lactam-antibiotica. Recentelijk is ook het gebruik van cocaÔne bekend geworden als mogelijke veroorzaker van SJS. In 25 tot 50% van alle gevallen is de oorzaak onbekend.

SJS is een zeldzame aandoening die ťťn op de 200.000 mensen treft. Het komt voor in alle leeftijdscategorieŽn.

De symptomen zijn:

  • huiduitslag, blaren, of rode vlekjes op de huid;

  •  aanhoudende koorts;

  • blaren in de mond, ogen, oren, neus, geslachtsdelen;

  • opgezwollen lippen en/of oogleden en rode ogen;

  • ontsteking van het oogslijmvlies;

  • griepachtige verschijnselen zoals: koorts, hoofdpijn en een pijnlijke keel.

Doordat de ziekte zich kan manifesteren aan de hand van griepachtige verschijnselen, wordt hierdoor vaak aan de diagnose SJS voorbijgegaan.

 

Symptomen
PatiŽnten lijden aan ontsteking van de huid en de slijmvliezen. Omdat slijmvliezen in veel organen door het hele lichaam (o.a. spijsverteringsorgaan, longen en het ademhalingsorgaan) zitten, kunnen veel organen aanzienlijk worden aangetast gedurende het ziekteproces. Verder kunnen worden aangetast: de ogen, de mond, de neus, de oren, de geslachtsdelen, de ledematen. Het begint met huiduitslag, die eruitziet als rode vlekjes. Naarmate de ziekte vordert, verspreiden de vlekjes zich over de romp en ledematen en kunnen er open wonden ontstaan. Deze wonden lijken heel erg op brandwonden en worden ook ingedeeld in de bekende brandwondengradaties. De pijn die de patiŽnt heeft van de wonden, voelt ook aan als brandwondenpijn. In de gevallen van SJS en TEN (Toxische  Epidurale Necrolyse)  laat de huid los over (grote) delen van het gehele lichaam. Hierdoor is de patiŽnt heel erg vatbaar voor infectie, dit is dan levensgevaarlijk. De mate van het loslaten van de huid bepaalt of opname in een brandwondencentrum noodzakelijk is. SJS en TEN worden in ernst van elkaar onderscheiden door o.a. het percentage loslaten van de huid:

  • SJS: minder dan 10% van de de huidoppervlakte laat los;

  • Overlappende vorm van SJS/TEN: 10-30% van de huidoppervlakte laat los;

  • TEN: meer dan 30% van de huidoppervlakte laat los.

Overlijdensrisico
Het sterftecijfer wordt ondermeer bepaald door de mate waarin de huid loslaat. Als het huidoppervlak minder dan 10% loslaat, is het sterftecijfer ongeveer 1-5%. Als het huidoppervlak echter meer dan 30% loslaat, ligt het sterftecijfer tussen de 25% en 30%. Een ander criterium dat het overlijdensrisico bepaalt, is de reeds bestaande medische conditie en omstandigheden van de patiŽnt. Op de zgn. Scorten-lijst worden een aantal medische omstandigheden genoemd. Hoe hoger een patiŽnt "scoort" op deze lijst, hoe hoger de risicofactor is.

 

Huidaandoeningen
Er zijn drie op elkaar lijkende huidaandoeningen die variŽren in ernst: SJS is een ernstige vorm van Erythema (Exsudativum) Multiforme (E(E)M) en een mildere vorm van Toxic Epidermal Necrolysis.

  1. Erythema Exsudativum Multiforme: Deze vorm bestaat uit rode tot paarse vlekken die vooral aan de armen en benen en in meer uitgebreide gevallen ook op de romp gelocaliseerd zijn. In de meest typische gevallen is er sprake van "schietschijf"-plekken: vlekken uit enkele concentrische ringen opgebouwd, vaak met een blaasje in het centrum. Er zijn ook vaak rode vlekken en blaasjes op het mondslijmvlies te zien.

  2. Stevens Johnson Syndroom (SJS): wordt ook wel EEM-Major (EEMM) genoemd. SJS veroorzaakt ontsteking van de huid en de slijmvliezen in het lichaam. SJS wordt beschouwd als een ernstiger vorm van EEM, vandaar de alternatieve benaming EEM-Major.

  3. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) of Lyellís Syndroom: dit is de meest ernstige vorm van de drie aan elkaar gerelateerde huidaandoeningen. TEN is levensbedreigend en wordt gekarakteriseerd door blaasvorming en het loslaten van de opperhuid. TEN wordt ook veroorzaakt door een extreem allergische reactie op sommige medicijnen en kent in 40% een dodelijke afloop.

SJS en TEN worden vaak als verschillende verschijningsvormen van dezelfde ziekte gezien en het verschijnsel wordt dan ook vaak aangeduid als SJS/TEN.

 

Gevolgen
Enkele geregistreerde gevolgen van SJS kunnen zijn: permanente blindheid, droge-ogen syndroom, lichtschuwheid, longschade, chronische bronchitis en longemfyseem, asthma, blijvend verlies van het nagelbed, littekenvorming op de slokdarm en andere slijmvliezen, arthritis en het chronischevermoeidheidssyndroom. Bij veel patiŽnten veroorzaken de littekens afgesloten poriŽn zodat ze warmte blijven vasthouden.

 

Behandeling
De behandeling van SJS is er op gericht om de symptomen van de ziekte onder controle te houden en te verzorgen, omdat er vooralsnog geen behandeling bestaat om de ziekte te stoppen.