home

 

ziekte van Still

register

 

syndromen /
ziekte van....

Sir George Frederic Still
(1868-1941)

 

Inleiding
De ziekte van Still is een zeldzame reumatische aandoening. In de beginfase kan de arts uiteenlopende symptomen waarnemen zoals keelpijn, spierpijn en koorts. Deze kenmerken doen denken aan een griep. Bij bloedonderzoek merkt men een hoge bloedbezinking en toename van het aantal leukocyten (witte bloedlichaampjes) vast. Aan de hand van deze kenmerken en eventueel bijkomende vaststellingen zoals een vergrote milt, zwelling van de lymfeklieren, zalmkleurige uitslag kan de diagnose 'Ziekte van Still' vastgelegd worden.
Daar de ziekte zeldzaam is komen (huis)artsen zelden in contact met het ziektebeeld. De laatste jaren wordt de ziekte vlugger herkend door internisten en reumatologen. De ziekte komt voor bij kinderen en bij jonge volwassenen, vrijwel altijd voor het 35ste levensjaar.

 

Diagnose
De diagnose van de ziekte van Still kan met grote waarschijnlijkheid worden gesteld, wanneer een patiŽnt minstens vijf verschijnselen vermeld in de onderstaande tabel vertoont, waarbij minstens drie verschijnselen uit de linker kolom.

 

  • hoge koorts

  • vluchtige, zalmkleurige uitslag

  • vergrote lymfeklieren of milt

  • een toename van het aantal leukocyten

 

  • gewrichtsklachten

  • keelpijn

  • leverfunctiestoornissen

  • een negatieve reumafactor / negatieve SLE-testen

 

Behandeling
De behandeling kan vergeleken worden met deze bij reumatoÔde artritis (RA). Indien er ook gewrichtsontstekingen optreden worden NSAID's voorgeschreven. Bij een aantal patiŽnten zijn prednisone, methotrexaat, azathioprine of andere medicijnen noodzakelijk.
Tot op heden bestaan er nog geen specifieke geneesmiddelen tegen de ziekte van Still.
De nieuwe anti-TNF therapie biedt voor een aantal patiŽnten waarschijnlijk ook een oplossing en hoop op verbetering.

 

Verloop
Ondanks de agressieve start dooft de ziekte bij ongeveer de helft van de patiŽnten binnen een jaar uit.
Daarna kan de ziekte wel nog eens opvlammen, maar naarmate men ouder wordt, is de kans op terugkeer kleiner.
Wel kunnen zich in de actieve periode van de ziekte vervelende complicaties voordoen, die zelfs levensbedreigend kunnen zijn, zoals een ernstige ontsteking van het hartzakje of een bloedstolling. Gelukkig zijn deze complicaties meestal goed te behandelen en komen ze slecht bij een zeer kleine percentage van de patiŽnten voor.
De blijvende gevolgen zijn voornamelijk afhankelijk van de ernst van de gewrichtsontsteking. Bij een derde van de patiŽnten is er nauwelijks gewrichtsbeschadiging. Bij nog een derde is er een beperkte gewrichtsbeschadiging, vooral aan de polsen, vingers, enkele en tenen. Deze schade is beduidend minder dan bijvoorbeeld bij RA. Bij een een derde van de patiŽnten verloopt de ziekte vrij agressief waardoor behalve polsen, vingers, enkels en tenen ook de heup- en schoudergewrichten aangetast zijn. Vooral bij deze groep kan een heup- en schouderprothese een oplossing zijn.

 

Volwassenen
De ziekte van Still is een zeldzame reumatische aandoening, die lange tijd gezien werd als een typische kinderziekte.
Inmiddels is bekend dat de ziekte ook bij volwassenen voorkomt.
Men spreekt dan van Adult onset Still's disease (AOSD). De ziekte is in de aanvangfase lastig te onderkennen, doordat de symptomen vaak weinig specifiek en erg uiteenlopend zijn.