home

 

Vogt ľ Koyanagi ľ Harada (VKH) syndroom

register

 

syndromen /
ziekte van....

 

Alfred Vogt
(1879-1943)

Yoshizo Koyanagi
(1880-1954)

Einosuke Harada
(1882-1946)


 

Vogt ľ Koyanagi ľ Harada syndroom (VKH syndroom) is een ongewoon Multisysteem ziekte van vermoedelijke auto-immune etiologie, die wordt gekenmerkt door chronische, bilaterale, diffuus, granulomateuze uve´tis met bijbehorende dermatologische, neurologische en auditieve betrokkenheid. VKH syndroom is vernoemd naar oogartsen Alfred Vogt uit Zwitserland en Yoshizo Koyanagi en Einosuke Harada uit Japan.

 

Pathofysiologie
VKH syndroom is een immuun-gemedieerde ziekte. Het mechanisme van de ziekte wordt beschouwd als T-helper cellen gemedieerde auto-immune aanval van melanocyten in de huid, uvea, centraal zenuwstelsel en innerlijke oor. Een nieuwe subset van T-cel Th17 kan een belangrijke rol spelen in de inleiding en het onderhoud van ontstekingsziekte wanneer dit gestimuleerd wordt door de Interleukine IL-23, waardoor productie van IL-17.
Er is een hoger aantal van VKH syndroom bij mensen van Aziatische, Latijns- en mediterrane afkomst.

 

Klinische kenmerken
Er zijn 4 stadia van VKH syndroom: prodromal, acute uveitic, herstellende en chronische terugkerende. De prodromal fase wordt gekenmerkt door griep-achtige symptomen. Patienten krijgen de volgende klachten: hoofdpijn, misselijkheid, meningism, dysacusia (ongemak veroorzaakt door luide geluiden of een verstoring in de kwaliteit van het geluid wordt gehoord) en tinnitus. De acute uveitic fase wordt aangekondigd door het begin van de vervaging van de visie in beide ogen en wordt gekenmerkt door bilaterale granulomateuze anterior uve´tis, variabele mate van vitritis, verdikking van de achterste vaatvlies met hoogte van het netvlies choroidal laag van peripapillary, hyperemia en oedeem van de oogzenuw en meerdere sereuze retinale detachementen. De herstellende fase treedt op enkele weken later en wordt gekenmerkt door geleidelijke depigmentatie van het vaatvlies, resulterend in de klassieke oranje-rode verkleuring of zonsondergang-gloed fundus verschijning. Veranderingen van de huid met inbegrip van alopecia, vitiligo en poliosis kenmerken zich in deze fase. De chronische terugkerende fase wordt gekenmerkt door herhaalde aanvallen van uve´tis.


Diagnose
De diagnose van VKH syndroom wordt gesteld door de oogarts of op basis van klinische bevindingen van een optometrist. Imaging technieken zoals fluoresce´ne angiografie worden gebruikt ter bevestiging van de diagnose.

Behandeling
De acute fase van VKH syndroom wordt behandeld met periocular en systemische corticostero´den en cycloplegic middelen.