De naam van deze ziekte is ontleend aan de ontdekkers ervan: Emery en Dreifuss. Het is een erfelijke ziekte die bijna alleen bij jongens voorkomt.

Soms is er sprake van een niet-geslachtsgebonden overerving waarbij het ziektebeeld al kan optreden wanneer één van beide ouders drager van de ziekte is. Jongens en meisjes hebben dan een even grote kans op het krijgen van de ziekte.