ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, sarcoïdose
Beschrijving
Sarcoidose, of de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, is een
ziekte van onbekende oorsprong, waarbij in vele organen een
ontstelingsreactie kan optreden met een ophoping van ontstekingscellen (granulomen).
Sarcoidose komt met wisselende frequentie in de hele wereld voor. Sarcoidose
ontstaat vooral in de leeftijd tussen 20 en 40 jaar.
De ziekte heeft verschillende verschijningsvormen; de plaats van optreden en
de ernst van het ontstekingsproces bepalen meestal het ziektebeeld. De
aandoening kan variëren van (sub)acuut tot een chronisch ziektebeeld. De
tijdsduur van het (sub)acute ziektebeeld is meestal niet langer dan twee
jaar, de chronische meestal meer dan twee jaar.
Symptomen
De symptomen van sarcoidose kunnen dus sterk variëren: koorts,
gewichtsverlies, moeheid en gewrichtspijnen kunnen de eerste aanwijzingen
zijn. Sarcoidose kan ook zonder klachten of verschijnselen verlopen waarbij
de diagnose bij toeval, bijvoorbeeld bij een keuring, gesteld wordt naar
aanleiding van afwijkingen op de thoraxfoto. De longen worden het meest
aangetast. Op een thoraxfoto worden dan vergrote lymfeklieren gezien, soms
ook met afwijkingen in de longen zelf. Dit leidt vaak tot klachten van
hoesten en soms kortademigheid.
Sarcoidose komt ook vaak in de huid voor en begint dan met pijnlijke rode
verhevenheden, meestal op de schenen, het zogenaamde erythema nodosum, die
gepaard gaan met koorts en gewrichtspijnen. Er bestaat een (sub)acute vorm
van Sarcoidose die zich manifesteert met algemeen ziek voelen, koorts,
erythema nodosum, gewrichtsklachten en soms oogontsteking (uveïtis) die
tesamen het syndroom van Löfgren wordt genoemd. Deze vorm komt meestal bij
jonge vrouwen gezien.
Sarcoidose kan overigens ook voorkomen in de lever, hersenen, en botten.
De sarcoidose wordt onderverdeeld in vier stadia:
-
alleen klierzwellingen zichtbaar op de thoraxfoto.
-
klierzwellingen en streperige of ronde kleine afwijkingen op de thorax foto
-
geen klierzwellingen zichtbaar op de röntgenfoto, maar uitgebreide afwijkingen in de longen
-
een beeld van longfibrose, met ernstige veranderingen op de thoraxfoto, met schrompeling en vernieting van het longweefsel
Diagnose
De diagnose wordt meestal gesteld aan de hand van de afwijkingen op de
thoraxfoto; bij huidafwijkingen door middel van een biopsie van de huid
afwijking. Indien de afwijking zich alleen op de thoraxfoto manifesteert zal
microcopisch onderzoek van weefsel en/of vocht uit de longen worden
uitgevoerd. Dit vindt plaats door middel van een bronchoscopie(link naar
info over bronchoscopie) of een bronchoscopische lavage.(link). Bij een
bronchoscopie met lavage wordt onderzocht of er een veranderd aantal witte
bloedlichaampjes in het spoelvocht aanwezig is, soms wordt ook een stukje
longweefsel uitgenomen en onderzocht.
In het bloed kan een onderzoek gedaan worden naar een stof het angiotensin
converting enzyme (ACE) en een onderzoek worden gedaan naar veranderde
verdeling van witte bloedlichaampjes (CD4/CD8-ratio).
Behandeling
De behandeling van de ziekte is slechts in een minderheid van de gevallen
noodzakelijk. Om ernstige klachten als kortademigheid, koorts of
gewrichtspijnen te onderdrukken worden wel corticosteroïden (prednisolon)
voorgeschreven maar wordt toch vooral gereserveerd voor patiënten met
ernstige longafwijkingen of ernstig gestoorde longfunctie.Bij het chronische
verloop is soms langere of kortere tijd een behandeling nodig met
corticosteroiden of ontsteking-remmende-middelen.(niet steroiden
anti-inflammatoire geneesmidden = NSAID)
Prognose
De prognose is wisselend. De meeste mensen met een sarcoidose herstellen
spontaan binnen 1 - 2 jaar. Dit komt voor in 70 - 80% van de gevallen. Bij
10-15% van de gevallen gaat het acute stadium over in een chronische. Bij
negroide patiënten blijkt de ziekte veelal langduriger en ernstiger te
verlopen. Een leeftijd van meer dan 40 jaar leidt veelal tot een vertraging
van het spontane herstel. het chronische verloop is soms langere of kortere
tijd een behandeling nodig met corticosteroiden of
ontsteking-remmende-middelen (niet steroiden anti-inflammatoire geneesmidden
= NSAID).