Churg-Strauss, syndroom van, systeemvasculitis
Jacob Churg
(1910-2005)
Lotte Strauss
(1913-1985)
Het syndroom van Churg-Strauss is een vorm van
systeemvasculitis. De aandoening is vernoemd naar de onderzoekers Jacob
Churg (1910-2005) en Lotte Strauss (1913-1985).
Symptomen
Het syndroom van Churg-Strauss is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt
door een chronische ontsteking van de kleine bloedvaten tot de middelgrote
slagaderen. Het syndroom wordt vaak voorafgegaan door een (jarenlange) fase
met astma, neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste
luchtwegen. Opvallend is dat er vaak geen aantoonbare allergie is. Als het
syndroom van Churg-Strauss actief wordt, manifesteert zich dat vooral in de
longen, huid, darmen, zenuwen en het hart.
Diagnose
In de eerste fase van de diagnose speelt de herkenning van de symptomen door
de behandelende specialist een groot belang. Als er opmerkelijk veel
eosinofiele granulocyten (een bepaald type witte bloedcel) in het bloed
aanwezig zijn, is dat een belangrijke aanwijzing. Om een definitieve
bevestiging van de diagnose te verkrijgen, wordt vaak een biopsie gedaan uit
het weefsel van de aangedane organen. Bij de biopsie kijkt men naar de
kenmerkende verschijnselen van een vasculitis: De ontsteking van de
bloedvatwand, ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) en het afsterven
van weefsel (necrose). De ANCA-bloedtest is bij de helft van de patiënten
positief.
Behandeling
Om de activiteit van het Churg-Strauss-syndroom tot staan te brengen, wordt
in eerste instantie prednisolon gegeven, een corticosteroïde dat de
ontsteking remt. Afhankelijk van de reactie hierop, kan aanvullend
cyclofosfamide worden toegediend. Dat vermindert de productie van witte
bloedcellen en daarmee ook de ziekteactiviteit. Wanneer de ziekte daarmee
tot rust is gebracht, wordt de cyclofosfamide meestal na 3 tot 6 maanden
vervangen door azathioprine of door methotrexaat. Deze hebben minder
bijwerkingen dan cyclofosfamide, maar zijn minder krachtig.
Perspectief
Het syndroom van Churg-Strauss is een chronische ziekte. Dat betekent dat
deze altijd op de achtergrond aanwezig blijft. Door de behandeling met
medicijnen is de ziekte tot rust te brengen. Er is echter altijd het risico
dat de ziekte in de loop der jaren weer opvlamt. Als de ziekte vroegtijdig
onderkend en goed behandeld is, blijft schade aan organen veelal nog
beperkt. Bij een late onderkenning kunnen er als gevolg van orgaanschade
(vooral het hart en zenuwen) blijvende ernstige beperkingen optreden.
Patiënten hebben vaak last van een blijvende vermoeidheid.