syndroom van Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Bijzonder is dat die prionen in dit geval spontaan ontstaan door een abnormaal eiwit dat een andere configuratie heeft dan bij gezonde mensen. Omdat de structuur van dit eiwit erfelijk is bepaald, komt deze ziekte in bepaalde families volgens een duidelijk erfelijk autosomaal dominant patroon met nagenoeg volledige penetrantie voor. De ziekte is daarnaast overdraagbaar op mensen en chimpansees.