purpura van Henoch-Schönlein - HSP
ten
Eduard Heinrich Henoch
(1820-1910)
Johann Lukas Schönlein
(1793 – 1864)
Epidemiologie
HSP komt vaker bij kinderen voor dan bij volwassenen, en volgt meestal op een infectie van de bovenste luchtwegen. De helft van de kinderen met de ziekte is onder de 8 jaar. Als de ziekte bij volwassenen optreedt, is het beloop vaak ernstiger met meer niersymptomen, en vraagt vaak een agressievere behandeling met corticosteroiden en/of cytostatica. De incidentie van HSP is ongeveer 1:7000 per jaar in Nederland. De mediane leeftijd bij eerste diagnose is 6 jaar; in 90% van de gevallen komt het voor het tiende levensjaar voor. Jongens krijgen het vaker dan meisjes.
Symptomen
De symptomen worden meestal voorafgegaan door een luchtweginfectie. De klassieke vier symptomen van HSP (die in iedere volgorde en op elk tijdstip kunnen voorkomen) zijn, in volgorde van afnemende frequentie:
- (100%) Uitslag --- in typische gevallen purpura bij een normale stollingstijd en meestal op de onderbenen en soms op de armen. Vrijwel nooit boven het middel. Omdat purpura kleine bloedinkjes in de huid zijn, zijn deze vlekjes niet weg te drukken, wat wel eens tot zorgen over meningitis leidt waarbij ook purpura kunnen voorkomen. Deze patiënten zijn echter veel zieker.
- (82%) Gewrichtspijn/gewrichtsontsteking --- meestal vooral in de knieën en enkels. Dit is voorbijgaand van aard en heeft geen blijvende gevolgen.
- (63%) Buikpijn, vaak met melena (verteerd bloed)
- (40%) Nierafwijkingen.
- In sommige gevallen kan de patiënt niet meer lopen.
Bij 33% van de patiënten kunnen
gastro-intestinale bloedingen voorkomen, nefritis en hematurie bij 40%, en
proteïnurie bij 25%. Andere organen zoals het centraal zenuwstelsel en de
longen kunnen ook meedoen. In 1/3 van de gevallen zal er later nog een
recidief van de ziekte optreden. Bij 1% ontstaat blijvende ernstige
nierschade. Recidieven en nierschade treden vaker op bij volwassenen en
oudere kinderen.
Klachten van het maag-darmkanaal komen bij de meeste patiënten voor. De
symptomen zijn onder andere koliekpijnen, bloedverlies (soms melena of
bloedbraken), invaginatie (meestal in het ileum), pancreatitis,
cholecystitis, en een enteropathie met eiwitverlies. Bij endoscopie kunnen
soms inwendige purpura worden waargenomen.
Nierafwijkingen komen ook vaak voor, bij 30-70% treedt hematurie (bloed in
de urine) en/of proteïnurie (eiwit in de urine) op wat met teststrookjes kan
worden aangetoond. Verder komen nefrotisch syndroom, hypertensie en acuut
nierfalen wel voor. Nefritis bij HSP maakt 15% uit van de glomerulopathieen
op de kinderleeftijd. De bevindingen bij nierbiopsie stemmen overeen met de
ernst van de symptomen: bij asymptomatische hematurie kan een geringe focale
mesangiale proliferatie optreden terwijl bij proteïnurie ernstiger
afwijkingen zichtbaar zijn. De ernst van de nierafwijkingen bij biopsie
heeft een zekere voorspellende waarde voor de kans op nierfalen op lange
termijn.
Diagnose
De aanwezigheid van de 'klassieke vier' is vrijwel pathognomonisch
(bewijzend). Dit kan worden bevestigd door het aantonen van IgA in een
huidbiopt met immunofluorescentietechnieken. Dit wordt alleen gedaan bij
twijfel. Een biopt zal ontsteking van kleine bloedvaatjes tonen (leukocytoclastische
vasculitis) vooral in postcapillaire venulen. Nierbiopsie is een invasieve
ingreep met ernstige potentiële complicaties en wordt alleen gedaan als het
echt nodig is.
De differentiaaldiagnose bij kinderen omvat antifosfolipidensyndroom en
sepsis. Bij volwassenen moeten andere oorzaken van vasculitis overwogen
worden zoals allergische vasculitis, SLE, Ziekte van Wegener, en de ziekte
van Goodpasture. Zie vasculitis. Tegenwoordig wordt aangenomen dat
IgA-nefropathie niet fundamenteel verschilt van HSP en daarvan een vorm is
zonder de andere verschijnselen.
Prognose
Recidief treedt op bij ongeveer 1/3 van alle patiënten, meestal binnen vier
maanden na de eerste aanval. Ze zijn meestal minder ernstig dan de eerste
keer. Bij patiënten met nefritis (i.t.t. nefrotisch syndroom) is de kans
hierop het grootst.
Behandeling
De meeste patiënten worden niet behandeld. Corticosteroïden verhogen
misschien de genezingssnelheid van de buikpijn en de gewrichtsklachten maar
voorkomen recidieven niet.
Bij hevige nierklachten wordt soms wel behandeld, maar dit gebeurt aan de
hand van de resultaten van een nierbiopsie. Hoge dosis corticosteroïden,
plasmaferese en intraveneuze immunoglobulinen zijn geprobeerd. Het is
onzeker of dit het beloop duidelijk beïnvloedt.
Pathofysiologische mechanismen
Bij HSP treedt een vasculitis op die wordt veroorzaakt door
IgA1-immunoglobulinen. Deze worden gevonden in ontstoken plekken in de huid
en andere organen met ontstekingen.
HSP kan optreden na infecties met streptokokken (Groep A, β-hemolytisch),
hepatitis B, herpes simplexvirus, parvovirus B19, Coxsackievirus, adenovirus
en Helicobacter pylori.
In de jaren 1990 is ontdekt dat een afwijking aan het IgA1 wellicht een
oorzakelijke factor is bij de ziekte. De suikerketens die hier en daar aan
het molecuul worden gekoppeld zijn bij patiënten niet normaal.
Geschiedenis
De ziekte is genoemd naar Eduard Heinrich Henoch (1820-1910), een Duitse
kinderarts, en zijn leraar Johann Lukas Schönlein (1793-1864), die het rond
1860 beschreven. De ziekte was overigens zestig jaar eerder al door twee
Engelse artsen, William Heberden (1710-1801) en de dermatoloog Robert Willan
(1757-1812) beschreven in 1802 en 1808, maar hun bijdragen zijn in de
vergetelheid geraakt. William Osler was de eerste die in de ziekte een vorm
van allergie herkende.