Ziekte van Legg - Calvé - Perthes (LCP)
De ziekte van Legg-Calvé-Perthes is vernoemd naar drie orthopedisch chirurgen die bijna gelijktijdig in 1910 de ziekte ontdekten: Arthur Legg (1874-1939) uit de Verenigde Staten, Jacques Calvé (1875-1954) uit Frankrijk en Georg Clemens Perthes (1869-1927) uit Duitsland.
Beschrijving
Het is een aandoening die zich kenmerkt door een misvorming van de heupkop en de heupnek. De patiënt heeft een verstoorde bloedvoorziening naar de kop van de heup. Hierbij is de bloedvoorziening een tijdje gestopt. In het begin ontstaat er een avasculaire necrose van de kop, dat wil zeggen dat door een afwezigheid van bloedvaten de heupkop in zijn volledigheid afsterft. Door het afsterven van cellen lost het bot op en sterft langzaam af. Het lichaam reageert hier op door nieuwe bloedvaten en cellen aan te maken. Deze nieuwe cellen zijn echter niet precies hetzelfde als de oorspronkelijke cellen, waardoor er misvorming optreedt. Het dode bot wordt opgenomen door het lichaam en tegelijkertijd wordt het bot ook weer opgebouwd. Het bot is in deze fases erg afgezwakt, hierdoor kan het inzakken. De mooie ronde vorm kan hierdoor verloren gaan. Dit veroorzaakt veel pijn.
Hoogstwaarschijnlijk is het een erfelijke beperking. Een studie bij dwergpoedels heeft aangetoond dat de aandoening mogelijk berust op een recessief gen. Dit betekent dat beide ouderdieren drager of lijder dienen te zijn.
Bij mensen worden vooral kinderen tussen de 3 en 13 jaar getroffen. De aandoening duurt 2 tot 5 jaar.
Oorzaken
De eigenlijke oorzaak is niet bekend. De uitkomsten van onderzoeken verschillen sterk van elkaar.
Vaak wordt een verstoring in de bloedstolling als oorzaak aangewezen. Weefselonderzoek wijst uit dat er iets mis is in de doorbloeding van de heupkop, wat er voor zorgt dat de cellen in het botweefsel geleidelijk afsterven. Verder is ook gekeken naar andere oorzaken zoals genen, leefomgeving, afwijkende groei en roken, maar er zijn niet genoeg bewijzen dat deze invloed hebben op de ziekte of ze hebben maar voor een klein gedeelte invloed op deze ziekte.
Er zijn verschillende ideeën over de oorzaak van het tekort aan bloed bij honden:
Schade aan één of meer bloedvaten in de heupkop door trauma of te veel druk op de heupkop.
Bij bepaalde toy-breedrassen bevinden de aderen zich vlak onder de binnenbekleding van het gewricht waardoor deze erg makkelijk afsterven.
Door een ontsteking van het gewrichtskapsel gaat de druk in het gewricht snel omhoog, waardoor de aderen worden afgeklemd. Dit verstoort de bloedsomloop.
Een overmatige concentratie van het geslachtshormoon hebben mogelijk invloed op de doorbloeding van de heupkop. Om dit te bevestigen is verder onderzoek nodig.
Door een gebrek aan bepaalde eiwitten zouden er bloedpropjes in de aderen kunnen ontstaan.
Bij bepaalde hondenrassen valt deze aandoening binnen de erfelijke eigenschappen, waardoor het fokken met honden die drager of lijder zijn van Calvé sterk wordt afgeraden.
Verschijnselen
Bij de ziekte van Perthes is meestal maar één heup aangetast. Bij 10% van de patiënten heeft de ziekte beide heupen aangetast. Ook komt de ziekte vaker voor bij jongens dan bij meisjes, ongeveer in een verhouding van 4 (jongens) : 1 (meisjes).
De eerste klachten die optreden zijn pijn in de lies, knie of heup. Bij springen, hurken, hardlopen, fietsen, traplopen of bij het buigen van de benen kan de pijn verergeren. De patiënt begint dan mank te lopen. Deze verschijnselen hoeven niet altijd op te treden, ze kunnen ook afwisselend optreden en in verschillende mate. Aan het begin is de pijn nog mild, maar hoe verder de misvorming van de heupkop vordert, hoe meer last de patiënt ervan heeft. De ziekte komt in vier gradaties voor. Bij gradatie 1 is de heup-kop voor ongeveer een kwart afgestorven, bij gradatie 2 voor ongeveer de helft, bij gradatie 3 voor ongeveer driekwart en bij gradatie 4 is de heup-kop vrijwel in zijn geheel afgestorven.
Honden met LCP zijn meestal wat meer prikkelbaar dan gewoonlijk door de pijn die optreedt tijdens het verloop van de ziekte. Het bijten in de aangetaste heup op flank is daarom geen wonder. Er zal op den duur een zogenaamde kreupelheid ontstaan die er uiteindelijk voor kan zorgen dat de aangetaste poot volledig onbruikbaar wordt. Deze verergering kan wel enkele maanden aanhouden. In de meeste gevallen is de aangetaste poot zeer stijf en neemt de spiermassa ter hoogte van het bovenbeen cruciaal af. Door de poot te strekken en naar binnen en naar buiten te draaien kunnen pijnreacties opgewekt worden. Ook zal het heupgewricht minder soepel bewegen.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld naar aanleiding van de verschijnselen en een lichamelijk onderzoek. Bij een lichamelijk onderzoek kan de arts vaststellen dat de beweeglijkheid van de heup verminderd kan zijn. Het probleem bij de ziekte is de (heup)kopmisvorming. Daarbij worden er vaak röntgenfoto’s van de heupen gemaakt. Hierop is de vervorming van de heup goed te zien bij Perthes.
- Bij een MRI-scan wordt er in de MRI-scanner een nauwkeurige foto gemaakt van organen en weefsels. Op een MRI-scan is de afwijking aan de heup in de eerste week al zichtbaar. Verder is een voordeel van de MRI dat deze heel uitgebreid is in een vroeg stadium van het proces.
- Een botscan laat de botafbraak en botaanmaak zien. Al weken tot maanden voordat er op de röntgenfoto wat te zien is, zie je op de botscan een verminderde botactiviteit. Het nadeel aan de botscan is dat, wanneer zich meerdere botreparaties voordoen, de botscan (ten onrechte) een normaal beeld geeft.
- Een echo wordt wel eens gedaan om te zien of er vocht in het heupgewricht zit. Dit wordt minder vaak gebruikt, omdat op de röntgenfoto dit ook te zien is aan de verbreding van de gewrichtsspleet.
Bij honden wordt de diagnose gesteld door een
dierenarts wanneer de hond klachten vertoont en binnen de leeftijd valt
waarin deze aandoening voorkomt. Ok wordt er gekeken naar de röntgenfoto's
van de heupen. Op de röntgenfoto's is de heupkop zichtbaar afgevlakt en is
er tevens botoplossing zichtbaar. Er kan daarnaas sprake zijn van een
gewrichtsontsteking met het daarbij horende botverval en de botwoekeringen.
De gewrichtruimte is in de meeste gevallen groter geworden. In een
vergevorderd stadium is de heupkop letterlijk ingezakt en kan er sprake zijn
van een breuk in het bovenbeen die grenst aan het aangedane gewricht.
Behandeling
Meestal is de beste behandeling bij Perthes het nemen van veel rust.
Hierdoor kan het bot zich weer herstellen. Wanneer dit niet op de goede
manier gebeurt, wordt er ook wel eens gebruikgemaakt van onderstaande
behandelmethoden:
- Tractie: de spieren en gewrichten uitrekken door middel van gewichtjes;
- Spreidbeugel: Hierdoor wordt de heup in zo’n houding geplaatst, dat de heupkop beter aangroeit;
- De patiënt moet een operatie ondergaan waarbij het bot bijvoorbeeld in de kom geplaatst wordt;
- Pandak plastiek: Bij deze operatie wordt de te platte heupkom vergroot door het aanbrengen van een extra stuk bot;
- Rolstoel/ krukken: Hierdoor wordt de heup minder belast;
- Met beugel lopen: Hierdoor wordt de heup in de goede houding geplaatst;
- Fysiotherapie: Hier leert de patiënt een juiste houding aan te nemen die het herstel van de heup bevordert.
Bij honden zijn twee behandelingen mogelijk,
een chirurgische en een conservatieve. De conservatieve behandeling kan
enkel worden toegepast in de gevallen waarbij de heupkop nog de originele
vorm heeft en voldoende met voldoende diepte in de heupkom ligt. Met strikte
rust en fysiotherapie kan heel soms verdere achteruitgang worden voorkomen.
Wel is het dan nodig om elke maand een röntgenfoto te maken totdat de
patiënt een jaar oud is. In verreweg de meeste gevallen is een chirurgische
ingreep de beste oplossing. Bij deze operatie worden de kop en de hals uit
het bovenbeen weggehaald. Op deze manier is het probleem en tevens de pijn
weggenomen. Het klinkt misschien vreemd dat een hond goed kan blijven lopen
zonder heupkop, maar de spieren nemen deze functie volledig over.
Het plaatsen van een kunstheup bij honden is ook een optie, maar vaak is de
patiënt te klein om hiervoor in aanmerking te komen. Bovendien doen
functioneren kleinere honden vrijwel prima na amputatie van kop en hals.
Hierbij is een stevige onder andere een sterke bovenbeenbespiering zeer
belangrijk. Na de operatie moet daarom voor een lange tijd pijnstilling
worden toegediend en wordt geadviseerd om de spieren in het bovenbeen veel
te trainen, zodat die langzamerhand weer kan aansterken.
Prognose
De prognose is per patiënt verschillend. Het uiteindelijke gevolg van
Perthes hangt af van hoe goed de heupkop en –kom in elkaar passen. Hoe
jonger het kind is, hoe groter de kans is dat de heup helemaal kan
herstellen. Verder is de misvorming ook afhankelijk van de uitgebreidheid
van de misvorming en van de risicotekenen, en daarbij vooral hoe ver de kop
van de heup buiten de bedekking van de heupkom raakt.