Ziekte van Hodgkin

lymphogranuloma malignum, Ziekte van Hodgin

Wat is de ziekte van Hodgkin?
De Ziekte van Hodgkin (lymphogranuloma malignum) werd het eerst beschreven door dr. Thomas Hodgkin (1798-1866) in 1832. Het is een vorm van lymfeklierkanker waarbij één type lymfekliercel een abnormale celgroei vertoont. Het is deze kenmerkende Hodgkincel (gekend als de Reed-Sternberg cel) die de ziekte onderscheidt van de andere soorten lymfeklierkanker. Deze andere soorten hebben de verzamelnaam Non-Hodgkin lymfoom.
De abnormale celgroei veroorzaakt vergrote lymfeklieren, waardoor de lymfocyten niet meer optimaal kunnen functioneren. Hierdoor verliest het lichaam een deel van zijn afweer tegen virussen en bacteriën.
De ziekte ontstaat meestal in een lymfeklier. Soms ontstaat de ziekte in een ander deel van het lymfeklierstelsel, bv. in de milt, lever of in het beenmerg.
Meer dan de helft van de patiënten is jonger dan 40 jaar op het ogenblik van de diagnose. Bij kinderen komt de ziekte meer voor bij jongens dan meisjes. De ziekte wordt uitzonderlijk vastgesteld bij kinderen beneden 5 jaar.

Oorzaken
De preciese oorzaak is onbekend, maar er zijn vage aanwijzingen dat virussen (o.m. Epstein-Barr virus) een rol zouden kunnen spelen.
Ook blijkt de kans op de ziekte groter als een ander familielid deze ziekte ook heeft gehad.
Verder komen lymfomen meer voor bij mensen met een verminderde immuniteit (bv. Aids) of die immuunonderdrukkende geneesmiddelen nemen (bv. na een transplantatie).

Klachten

Meestal is de eerste klacht een pijnloze zwelling van lymfeklieren in de hals, oksels of liezen die niet overgaat na enkele weken.
Een sterk wisselende temperatuur. Dan koud, dan warm. Deze perioden van koorts worden afgewisseld met de normale temperatuur.
Verminderde eetlust, gewichtsverlies
Extreme vermoeidheid zonder aanwijsbare reden.
Nachtelijk zweten
Een vervelende jeuk over het gehele lichaam, of in een bepaald gebied.
Pijn bij het drinken van alcohol.

Sommige patiënten zullen deze verschijnselen nooit vertonen, maar bij anderen treden deze verschijnselen al op bij het begin van de ziekte.

Onderzoek

bloed- en een urine- onderzoek
cel- en weefselonderzoek. Bij een punctie haalt de arts met een lange dunne naald cellen uit een gezwollen lymfklier (celonderzoek). De opgezogen cellen worden in het laboratorium onderzocht Een biopsie, weefselonderzoek, is meestal nodig om de juiste diagnose te stellen. Hiervoor wordt onder verdoving een klein beetje weefsel afgenomen. Het weefsel wordt door een patholoog onder de microscoop onderzocht.
Wanneer de diagnose is gesteld dan kunnen verdere onderzoeken plaatsvinden om te zien waar de tumoren zijn gesitueerd en hoe ver de ziekte zich heeft uitgebreid (Onderzoeken van keel, neus en oor, borstfoto's, echografie, CT-scan van de borst of buikholte, MRI, PET-scan…).

Evolutie
Op grond van het aantal en de plaats van de aangetaste lymfeklieren, de bloedbezinking en de eventuele tumormassa tussen de longen en verdere uitzaaiingen worden vier stadia onderscheiden.

Stadium 1: De ziekte beperkt zich tot één lymfekliergebied, bijvoorbeeld de lymfeklieren in de hals, of tot één orgaan.
Stadium 2: De ziekte beperkt zich tot twee of meer kliergebieden aan dezelfde kant van het middenrif, of bevindt zich in één orgaan en één of meer kliergebieden, eveneens aan dezelfde kant van het middenrif.
Stadium 3: De ziekte bevindt zich in kliergebieden aan beide kanten van het middenrif, en soms ook in de milt en/of een ander orgaan.
Stadium 4: De ziekte heeft zich verspreid naar andere organen, zoals de longen, de lever, het beenmerg of de huid.

Elk stadium wordt nog eens onderverdeeld in A (zonder symptomen) en B met een van volgende symptomen: 10% gewichtsverlies in 6 maanden, koorts, nachtelijk zweten.
Voor de behandeling wordt ook nog eens een onderscheid gemaakt op basis van de preciese kenmerken van de aangetaste cellen.

Behandeling
De behandeling en de prognose is afhankelijk van de leeftijd, het stadium van de ziekte en het aantal en de omvang van de aangetaste lymfeklieren en organen.
Patiënten jonger dan 50 jaar, zonder B-symptomen, met minder dan 3 aangetaste kliergebieden en beperkte veranderingen in het bloed (o.m. min of meer normaal aantal witte bloedcellen) hebben een gunstige prognose met 80 tot 90% ziektevrij na behandeling.
Factoren die de prognose ongunstig beïnvloeden, zijn onder meer: mannelijk geslacht, boven 50 jaar, stadium 4, sterk veranderde bloedwaarden (o.m. verhoogde witte bloedcellen).
De preciese behandeling verschilt van persoon tot persoon in functie van leeftijd, gezondheidstoestand... Wel bestaan bepaalde behandelingsschema's in functie van de preciese kenmerken van de kanker. Zoals bij alle kankerbehandelingen lopen er voortdurend klinische onderzoeken naar de meest efficiënte en minst schadelijke behandelingsschema's en combinaties van cytostatica.

De behandeling bestaat uit:

Chemotherapie met specifieke combinaties van cytostatica en eventueel corticosteroïden. Alleen of in combinatie met radiotherapie. De behandeling bestaat meestal uit 4 tot 6 sessies die in totaal vier tot 6 maanden beslaan. De chemotherapie wordt meestal ambulant gegeven.
Radiotherapie. Bestraling van hals, borst en lymfeklieren in de oksels en/of van de lymfeklieren in de buik, in de liezen en de milt. Radiotherapie kan gebruikt worden alleen of in combinatie met chemotherapie. Bij kinderen wordt zelden alleen radiotherapie toegepast. De te bestralen regio wordt eerst zorgvuldig onderzocht, eventueel zelfs via een buikoperatie (laparotomie), en nauwkeurig aangeduid. Bij deze operatie kan eventueel de milt verwijderd worden. De bestralingsdosis ligt zo laag mogelijk omwille van de mogelijke nevenwerkingen.
Stamceltransplantatie na een intensieve radiotherapie en/of chemotherapie waarbij het beenmerg is vernietigd.
Stamceltransplantatie na een intensieve radiotherapie en/of chemotherapie waarbij het beenmerg is vernietigd.

Volwassen patiënten worden voor en na de behandeling gevaccineerd tegen griep, pneumokokken en meningokokken.
Kinderen worden gevaccineerd tegen griep, pneumokokken, meningokokken en Hib, en zo nodig worden ook de andere pediatrische vaccins toegediend.

Stadium 1A (zonder symptomen)

Afhankelijk van de preciese localisatie (boven of beneden het middenrif) en de uitgebreidheid van de kanker:

Chemotherapie en radiotherapie
Alleen radiotherapie
Alleen chemotherapie

Stadium 1B (met symptomen)

Chemotherapie en radiotherapie
Alleen chemotherapie

Stadium 2A

Afhankelijk van de preciese localisatie (boven of beneden het middenrif) en de uitgebreidheid van de kanker:

Chemotherapie en radiotherapie
Alleen radiotherapie
Alleen chemotherapie

Stadium 2B

Chemotherapie met of zonder radiotherapie
Alleen chemotherapie

Stadium 3A
Indien de kanker slechts een gedeelte van de borst betreft:

Chemotherapie en radiotherapie
Alleen chemotherapie

Bij een uitgebreide kanker

chemotherapie en radiotherapie.

Stadium 3B

Chemotherapie en radiotherapie
Alleen chemotherapie

Stadium 4

Alleen chemotherapie
Chemotherapie en radiotherapie
Chemotherapie en beenmergtransplantatie

Herval
Wanneer de ziekte na behandeling terug opflakkert, is de behandeling afhankelijk van de vorige behandeling. Indien alleen radiotherapie werd gegeven, dan kan nu chemotherapie worden toegediend. Indien alleen chemotherapie werd gebruikt, dan kunnen de aangetaste lymfeklieren worden bestraald, al dan niet in combinatie met chemotherapie. Indien de ziekte zeer uitgebereid is, kan een nieuwe chemokuur worden gegeven, of kan een intensieve chemokuur met beenmergtransplantatie worden overwogen.