osteosarcoom
Oorzaak
Het is niet goed bekend hoe een osteosarcoom ontstaat. Waarschijnlijk is er
in de celkern een essentieel stukje DNA beschadigd. Mensen met zeldzame
genetische afwijkingen hebben een grotere kans op het ontwikkelen van een
osteosarcoom. Dit betreft mensen met het Rothmund-Thomson syndroom, het
Bloom syndroom, het Li-Fraumeni syndroom en de familiaire vorm van het
retinoblastoom. Maar meestal komt het osteosarcoom sporadisch, dat wil
zeggen in een niet-erfelijke vorm voor. Verder is osteosarcoom vaker dan
gemiddeld beschreven bij de ziekte van Paget, na chemotherapeutische behandeling en na bestraling.
Symptomen
Een van de eerste klachten is pijn meestal ook 's nachts en in rust. De pijn
zit meestal in of rond het bot. Soms treedt er een zwelling op. Als deze
dicht bij het gewricht is kan er een functiebeperking ontstaan. Tevens kan
een spontane botbreuk optreden door de aantasting van het bot
(=pathologische fractuur). De duur van de symptomen is wisselend, van enkele
weken tot enkele maanden.
Diagnose
Op basis van de ziektegeschiedenis en het lichamelijk onderzoek zijn een
aantal diagnostische onderzoeken nodig. Te weten een röntgenfoto van de
aangedane plek en een MRI. Met deze beeldvorming wordt gekeken waar de tumor
precies zit in het bot, hoe groot de tumor is, hoever de tumor reikt in de
omliggende weefsels en hoe de relatie is met de zenuwen en bloedvaten.
Uitzaaiingen komen vooral in de longen en botten voor daarom wordt een CT
scan van de longen gemaakt en een botscan om uitzaaiingen in het skelet op
te sporen. Om met zekerheid vast te kunnen stellen dat het om een
kwaadaardige tumor gaat is altijd weefsel nodig van de tumor. Dit wordt
weggenomen door middel van een biopsie. De plaats van de biopsie wordt zo
gekozen dat het biopsietraject later, bij het wegnemen van de tumor (resectie),
kan worden meeverwijderd om achterblijven van kwaadaardige cellen in het
biopsietraject te voorkomen. Bloedonderzoek is weinig specifiek, maar soms
wordt een verhoging van alkalische fosfatase en/of LDH gevonden.
Behandeling
De behandeling van een osteosarcoom bestaat uit chemotherapie en een
operatie. Het doel van de chemotherapie is de kans op uitzaaiingen te
verkleinen en gelijktijdig de tumorcellen zo veel mogelijk te doden waardoor
de operatie makkelijker kan worden. De totale behandeling duurt ongeveer ½
tot 1 jaar. In het kort bestaat de behandeling uit enkele weken
chemotherapie voorafgaande aan de operatie (gemiddeld 10 weken), de operatie
waarbij de tumor uit het bot verwijderd wordt. Na de operatie volgt nog een
chemotherapie periode van 5 – 8 maanden, afhankelijk van de reactie op de
chemotherapie. Radiotherapie heeft geen plaats bij de eerste behandeling van
een osteosarcoom, omdat de tumor relatief weinig gevoelig is voor
bestraling. Radiotherapie kan nog wel eens gebruikt worden in specifieke
gevallen.
Genezingskans
De genezingskans van alle patiënten met een osteosarcoom ligt rond de 60%.
De genezingskans hangt af van de plaats waar de tumor zich bevindt, (hoe
goed de tumor te opereren is), de mate van agressiviteit, de reactie van de
tumor op de chemotherapie en het al dan niet aanwezig zijn van uitzaaiingen.
Geen uitzaaiingen betekent een grotere kans op genezing. Omdat elke situatie
en elke persoon uniek is, blijft het moeilijk voorspellingen te doen.
Behandelcentra
Iedere patiënt met een osteosarcoom wordt behandeld door een
multidisciplinair behandelteam met veel ervaring in de behandeling van deze
zeldzame aandoening. Er zijn vier behandelteams in Nederland actief, te
weten;
Een team bestaat o.a. uit een (kinder)oncoloog, orthopeed, radioloog,
patholoog, radiotherapeut, (thorax)chirurg, neurochirurg, revalidatiearts,
fertiliteitstarts, orthopedisch instrumentmaker, maatschappelijk werk,
fysiotherapeut, pedagogisch medewerker, oncologie verpleegkundige en
verpleegkundig specialist. Aangezien de afwijking in het bot zit is het
eerste contact in het ziekenhuis meestal via de orthopeed.
In België wordt vooral het UZ in Antwerpen, UZ in Leuven en het UZ Gent
aangeraden, aangezien deze gespecialiseerd zijn hierin. Het LUMC, UZ Gent en
UZ Leuven zijn centra verbonden aan EuroBoNeT, het Europese consortium dat
zich richt op studie naar de oorzaken van bottumoren.
Chemotherapie
Voor 1970, de periode dat er nog geen chemotherapie werd gebruikt voor een
osteosarcoom, bestond de behandeling alleen uit chirurgie bij patiënten bij
wie geen uitzaaiingen (metastasen) gevonden werden. Chirurgie bestond in dat
geval vaak uit een amputatie van het been of de arm waarin het osteosarcoom
groeide. Deze patiënten overleden bijna allemaal met terugkerende ziekte. De
overleving van een patiënt met een osteosarcoom was toen 15% op lange
termijn. Dit betekent, zo redeneerde men, dat het osteosarcoom bij diagnose
al uitgezaaid was, maar zonder dat er uitzaaiingen in de longen te zien
waren. Dit wordt ook wel micro-metastasering genoemd. Op grond hiervan is
men begonnen een patiënt met een osteosarcoom te behandelen met
chemotherapie. Veel artsen hebben zich beziggehouden om de beste combinatie
van chemotherapeutische middelen uit te zoeken. Tegenwoordig worden er 4
chemotherapeutische middelen (cytostatica) gebruikt die goed werkzaam zijn
tegen een osteosarcoom. Dit zijn:
Deze middelen worden in een combinatie gegeven, waarvan gebleken is dat
Methotrexaat in hoge dosis, samen met de combinatie Adriamycine-Cisplatin,
een zogenaamde MAP-kuur, wel zeer effectief is. Bij oudere patiënten wordt
soms gekozen voor een Adriamycine/ Cisplatin kuur (AP). Met een dergelijke
combinatie, waarbij een deel van de totale chemotherapie voor, en een ander
deel na de chirurgie wordt gegeven (neo-adjuvant), geneest ongeveer 60% van
de patiënten. Dus door toevoegen van chemotherapie verbeterde de overleving
met ongeveer 50%. Omdat het osteosarcoom een zeldzame ziekte is, is het
belangrijk om de behandeling te bundelen in ziekenhuizen waar gewerkt wordt
met (inter-)nationale protocollen (TRIALS) voor een osteosarcoom. Deze
samenwerking komt tot uitdrukking in klinische behandelprotococollen, zoals
het EURAMOS-1 protocol.
Vruchtbaarheid en seksualiteit
Hiermee wordt bedoeld wat er gedaan wordt om de late gevolgen van de
chemotherapie op de geslachtsorganen zo veel mogelijk terug te dringen. Een
belangrijk laat gevolg van de behandeling met chemotherapie is schade aan de
geslachtsklieren, met een kans op blijvende onvruchtbaarheid. Ifosfamide en
Cisplatin zijn 2 cytostatica die bij een osteosarcoom gebruikt worden en
deze schade kunnen aanbrengen. Bij jongens kan zaad ingevroren worden, bij
meisjes kan ovariumweefsel (eierstokken) worden ingevroren.
Chirurgie
In principe heeft er voor de operatie een periode met chemotherapie
plaatsgevonden. Twee weken voor de geplande operatie wordt een MRI gemaakt
om te kijken hoe de tumor radiologisch gereageerd heeft op de chemotherapie.
Het doel van de operatie is al het tumorweefsel te verwijderen (resectie)
met bedekking van het gezonde omringende weefsel waarna het tweede deel van
de operatie volgt, het herstellen (reconstructie) van het aangedane
lichaamsdeel om een optimale functie te behouden. Het type operatie hangt af
van de grootte, de lokalisatie en uitbreiding van de tumor in omliggende
weefsels zoals spier, gewricht, zenuwen en bloedvaten.
Ledemaat sparende chirurgie; meestal kan het been of de arm behouden blijven
en zal het deel wat verwijderd wordt vervangen worden door:
Als het gewricht kan worden behouden wordt het defect overbrugd met een
gezond stuk bot van uzelf of met donorbot uit de botbank (allograft). Indien
er sprake is van het gebruik van donorbot vergt het aan elkaar groeien van
de eigen en nieuwe botdelen veel tijd en geduld. Als het defect dicht in de
buurt van een gewricht zit (meestal rondom de knie, soms rondom het
schouder- of heupgewricht) wordt een kunstgewricht geplaatst. Het voordeel
van ledemaat sparende operaties is het behoud van een functioneel been of
arm. Het gebruik van een tumorprothese laat snellere belasting toe.
Psychosociaal
De diagnose kanker heeft een grote impact in het leven van mensen. Ook de
vaak belastende behandelingen hebben grote invloed op het psychisch en
sociaal welbevinden. Kanker tast niet alleen het lichaam aan, maar
beïnvloedt alle levensterreinen. De ziekte vergt veel van het
aanpassingsvermogen van mensen. De wijze waarop mensen omgaan met de
gevolgen van de diagnose kanker en de behandeling heeft grote invloed op hun
kwaliteit van leven. Iedere kankerpatiënt staat voor de opgave een nieuw
evenwicht te vinden in het leven. Psychosociale zorg richt zich op het
herstel van de kwaliteit van leven ( www.Ikcnet.nl ).
Medische Nazorg/ Follow-up
Steeds meer patiënten met kanker overleven, door verbeterde diagnostiek
en behandelingsmethoden. Dit is een mooie vooruitgang, maar deze heeft ook
een keerzijde. Bij een deel van de patiënten blijken er late effecten van de
behandeling voor te komen. Deze effecten kunnen variëren van specifiek
lichamelijk tot psychosociaal. Van het medicijn adriamycine bijvoorbeeld
weten we inmiddels dat dit op latere leeftijd hartschade kan veroorzaken.
Maar er kunnen ook leer- en aandachtsproblemen ontstaan of problemen op het
gebied van de vruchtbaarheid en de groei. Deze “late” effecten kunnen de
kwaliteit van leven beïnvloeden, en soms ook verdere medische zorg
noodzakelijk maken. Om deze redenen blijft men jarenlang onder controle. De
eerste jaren intensief en later jaarlijks.