Waldenström, ziekte van - macroglobulinemie

macroglobulinemie, Ziekte van Waldenström

Jan Gösta Waldenström
(1906-1996)

Wat is de ziekte van Waldenström?
De ziekte van Waldenström (of macroglobulinemie) is een zeldzame, kwaadaardige beenmergziekte. Het is een vorm van kanker die sterk lijkt op multipel myeloom. De ziekte van Waldenström is een zeldzame variant van een kwaadaardige beenmergziekte. Bij de ziekte van Waldenström is er sprake van een kwaadaardige, ongecontroleerde groei van lymfocyten. Lymfocyten behoren tot de categorie van de witte bloedcellen.

De kwaadaardige lymfocyten lijken op de plasmacellen zoals die bij de ziekte van Kahler worden gevonden. Alleen zijn de lymfocyten nog niet volledig uitgerijpt tot een plasmacel. Men spreekt van een jongere rijpingsfase. Net zoals bij de ziekte van Kahler produceren deze kwaadaardige lymfocyten echter wel al een abnormaal eiwit. Dus ook bij de ziekte van Waldenström is er een hoog eiwitgehalte in het bloed. Meer informatie over deze eiwitten leest u ook bij Multipel Myeloom (ziekte van Kahler). Het type eiwit dat bij de ziekte van Waldenström wordt gemaakt, is anders dan bij de ziekte van Kahler.

Bij de ziekte van Waldenström is er sprake van grotere eiwitten (men spreekt van het immunoglobuline M). Dit eiwit is zo’n factor 2.5 keer groter dan de eiwitten bij de ziekte van Kahler, meestal gaat het om immunoglobuline G of immunuglobuline A. Daarom wordt deze ziekte van Waldenstöm ook wel macroglobulinemie genoemd (macro=groot en globuline= eiwit). Een andere naam voor de ziekte is immunocytoom.

Verschijnselen
Omdat het bij de ziekte van Waldenström om een groter eiwit gaat, zijn de verschijnselen van de ziekte ook anders dan bij de ziekte van Kahler. Beide ziekten hebben gemeen dat ze de gezonde bloedcellen terugdringen.

Verschijnselen:

Vermindering van de rode bloedcellen kan bloedarmoede veroorzaken.
Door de verdringing van de witte bloedcellen die antistoffen aanmaken, kan de weerstand verminderen en wordt de kans op infecties verhoogd.
Anders dan bij de ziekte van Kahler veroorzaken de grote eiwitten meer stroperigheid van het bloed: het bloed wordt minder vloeibaar, wat dikker zoals stroop. Een verhoogde stroperigheid kan tot diverse klachten leiden. Door stroperigheid van het bloed in het hoofd vermindert de doorbloeding van de hersenen en dit kan leiden tot bijvoorbeeld hoofdpijn. Of er kan sprake zijn van gezichtsvermindering door verminderde doorbloeding van de ogen.
Het abnormale eiwit en de stroperigheid hebben vooral invloed op het zenuwstelsel. Klachten zijn onder andere pijn, krachtsvermindering en gevoelsstoornissen zoals tintelingen.
De kwaadaardige cellen bij een patiënt met de ziekte van Waldenström houden zich niet alleen op in het beenmerg maar vaak ook in de milt. Miltvergroting (de milt zit links boven in de buik) kan leiden tot verschillende buikklachten.
In tegenstelling tot de ziekte van Kahler komen er bij de ziekte van Waldenström meestal geen botafwijkingen en dus ook geen botpijn voor.

Diagnose
Met bloedonderzoek en eventueel een beenmergpunctie of -biopsie kan de ziekte van Waldenström/immunocytoom vastgesteld worden. Het vinden van de afwijkende witte bloedcellen (lymfocyten) in een verhoogd aantal is een doorslaggevende factor bij het vaststellen van de diagnose. Als de ziekte is vastgesteld zal vaak nog röntgenonderzoek gedaan worden. Met een CT scan is te zien of de ziekte zich ook tot in de lymfeklieren heeft verspreid.

Behandeling
Standaardbehandeling van de ziekte van Waldenström of immunocytoom
De ziekte van Waldenström kan alleen met chemotherapie behandeld worden omdat de ziekte zich door het beenmerg, bloed en vaak de lymfeklieren heeft verspreid. Met chemotherapie wordt geprobeerd om de kwaadaardige, delende cellen in het hele lichaam af te remmen.
Met de huidige behandelingsmethoden is het helaas niet mogelijk om de ziekte van Waldenström te genezen. Omdat dit een zeer zeldzame ziekte is, zijn er relatief weinig onderzoeksgegevens bekend: per jaar zijn er in Nederland ongeveer 70 patiënten, ook wereldwijd zijn er weinig patiënten.
De behandeling is afhankelijk van een leeftijd, de algemene conditie en de last die de ziekte veroorzaakt. Bij een lage hoeveelheid kwaadaardige cellen met weinig eiwitproductie en weinig tot geen klachten, wordt vaak eerst afgewacht. Soms wordt zelfs voor langere tijd afgezien van het starten van therapie, want een tijd lang geen klachten levert meer voordelen op dan de mogelijke bijwerkingen van een behandeling.
Er zijn diverse vormen van chemotherapie actief gebleken bij de ziekte van Waldenström. De keuze voor een bepaalde therapie is afhankelijk van de klachten, uw leeftijd en de ernst van de ziekte.

Eerst krijgt u een standaardbehandeling van chemotherapie. Na de standaardkuren chemotherapie wordt op jonge leeftijd (jonger dan 65 jaar) overwogen om intensieve therapie met hoge dosis als vervolgbehandeling te geven.

Stamceltransplantatie na vervolgbehandeling
Door de intensieve behandeling zullen niet alleen de kwaadaardige maar ook de goedaardige stamcellen vernietigd worden en kunnen ze zich niet meer tot nieuwe stamcellen ontwikkelen. Daarom moet gezorgd worden dat de stamcellen na de hoge dosis chemotherapie zich weer kunnen herstellen. Dat kan door het toedienen van gezonde stamcellen, afkomstig uit bloed of beenmerg.

U kunt op twee manieren stamcellen toegediend krijgen:

transplantatie met eigen stamcellen
transplantatie met stamcellen van een donor

Bij de ziekte van Waldenström wordt meestal een transplantatie met stamcellen van een donor toegepast als vervolgbehandeling. In medische termen heet dit ook wel een allogene stamceltransplantatie. Transplantatie met eigen stamcellen wordt meestal niet toegepast.

Stamceltransplantaties met een donor
Bij een transplantatie met donor stamcellen zijn de stamcellen die worden teruggegeven, niet afkomstig van de patiënt zelf maar van een donor, meestal een broer of zus. De kans dat een geschikte donor bestaat, is afhankelijk van het aantal aanwezige broers/zussen. Per aanwezige broer/zus is er ongeveer 25% kans dat deze een geschikte donor voor u is. Daarnaast kan ook een donor gezocht worden in de wereldbank voor stamceldonoren. Uw arts kan u hierover meer vertellen.

Voor- en nadelen van transplantatie met donor stamcellen
Behandeling met donor stamcellen heeft het voordeel dat de donor stamcellen de cellen van de patiënt als lichaamsvreemd zullen herkennen. Dit is altijd het geval, ook al is de donor geselecteerd op basis van het feit dat hij grote gelijkenis met de patiënt vertoont. De donor immuuncellen die ontstaan uit de donor stamcellen, zullen dan de kwaadaardige cellen als vreemd herkennen en deze cellen vernietigen. Deze gunstige bijwerking heet het “transplantaat-versus-tumor effect” of “transplantaat-versus-gastheer effect”. Het wordt meestal met de Engelse term “graft-versus-host” aangeduid.
De graft-versus-host reactie heeft echter als belangrijk nadeel dat ook gezonde lichaamscellen kunnen worden aangetast en afgestoten. Dit heet “omgekeerde afstoting”: afweercellen uit het getransplanteerde donorweefsel vallen organen en weefsels van de ontvangende patiënt aan. Het gaat dan vooral over cellen van de darm, de huid, de lever en de longen. Het graft-versus-host effect kan dus zeer ernstig en zelfs dodelijk zijn. Medicijnen kunnen deze omgekeerde aantasting voorkomen.
Door transplantatie met donor stamcellen, het graft-versus-host effect en de medicijnen hiertegen, vermindert ook de weerstand. Daardoor is er een grote kans op infecties.

Het nadeel van een transplantatie met donor stamcellen is dat de kans op complicaties groter is.
De hoge dosis chemotherapie en het teruggeven van de eigen of donor stamcellen is een vervolgbehandeling die in het ziekenhuis wordt verricht. In de regio Limburg vindt intensieve chemotherapie met stamceltransplantatie alleen plaats in het Academisch Ziekenhuis Maastricht. Voor dit deel van de behandeling wordt dus naar Maastricht verwezen.

Voor deze behandeling is een opname van 3 tot 6 weken noodzakelijk.

Nieuwe ontwikkeling bij allogene transplantatie
Gedurende de laatste jaren zijn er enkele nieuwe ontwikkelingen bij allogene stamceltransplantaties. Een daarvan is dat er vaker zogenaamde minitransplantaties toegepast worden. Bij minitransplantaties wordt er minder hoge dosis chemotherapie of bestraling gegeven en meer gebruik gemaakt van het donor immuun effect. Het donor immuun effect (de graft-versus-host reactie) zorgt ervoor dat het afweersysteem van de donor tegen de ontvanger geactiveerd wordt. Dit is het belangrijkste verschil tussen een eigen transplantatie en een donor transplantatie. De graft-versus-host reactie heeft verschillende voor- en nadelen, zoals uitgelegd in bovenstaande alinea’s.
Uit wetenschappelijk onderzoek gedurende de laatste jaren is gebleken dat het donor immuun effect behouden kan blijven terwijl er minder hoge dosis chemotherapie en/of bestraling moet worden toegepast. Al met al lijkt het erop dat deze nieuwe behandelmethode minder schade met zich mee brengt. In sommige situaties kan ook overwogen worden om de behandeling poliklinisch te verrichten omdat bij de minitransplantatie geen hoge dosis chemotherapie wordt gebruikt maar een lagere dosis therapie of een lagere dosis totale lichaamsbestraling.
Als u in aanmerking komt voor een donor transplantatie, zal uw behandelend arts ook de voor- en nadelen van deze nieuwere vorm van transplantatie met u bespreken.

Voedingstoestand tijdens en na de behandeling
Een behandeling kan veel van uw lichaam vergen. Vaak zijn extra energie, vocht en voedingsstoffen nodig om de voedingstoestand te behouden. In uw situatie is het goed extra alert te zijn op wat u eet en drinkt.
Door kanker en de behandeling tegen kanker kan ongewenst gewichtsverlies optreden doordat u uw eetlust verliest, er een verandering van smaak optreedt, klachten krijgt ten gevolge van de behandeling of vermoeidheid optreedt. Ook kan het zijn dat u een afkeer heeft van bepaalde voeding. Vraag bij voedingsproblemen een verwijzing naar een diëtist.

U kunt ook regelmatig zelf uw voedingstoestand testen door de volgende drie vragen te beantwoorden:

Is uw gewicht meer dan 3 kg in 1 maand of meer dan 6 kg in 6 maanden afgenomen?
Heeft u moeite om voldoende te drinken (ten minste 1,5 liter per dag)
Gebruikt u regelmatig minder dan de aanbevolen hoeveelheden?

Als u een van deze vragen met ‘ja’ beantwoord heeft, of wanneer u vragen over heeft, is dit een reden om met uw arts of verpleegkundige over de voeding te gaan praten. Voor een persoonlijk advies kunnen zij u in contact brengen met een diëtist.
Het is aan te raden om deze test regelmatig te doen. Uw situatie kan immers wijzigen. Voor meer informatie bekijk de website van het KWF met informatie over voeding bij kanker.